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罕見病,你了解多少?
2019-03-09 07:04:01 來源: 人民日報海外版
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  “熊貓寶寶”(戈謝病)、“藍嘴唇”(肺動脈高壓)、“牽線木偶人”(多發性硬化癥)……這一個個看似美麗又可愛的名字背后,是很多罕見病患者的痛。

  每年2月的最后一天,是國際罕見病日。今年的國際罕見病日,中國首部《罕見病診療指南(2019年版)》正式發布,為121種罕見病診療提供依據。與此同時,國家衛健委宣布,建立全國罕見病診療協作網,以加強我國罕見病管理,提高罕見病診療水平。《消除罕見病患兒診斷壁壘調查結果和建議報告》也于近日發布。

  2018年5月,國家5部門聯合發布了《第一批罕見病》目錄,共涉及121種罕見疾病,并從今年3月1日起,對首批21個罕見病藥品和4個原料藥,參照抗癌藥,對進口環節按3%征收增值稅,國內環節可選擇按3%簡易辦法計征增值稅。這些文本接連發布,表明了中國有關方面對罕見病的重視和關懷,也讓人們更加關注罕見病。

  什么是罕見病?

  在《消除罕見病患兒診斷壁壘調查結果和建議報告》發布會上,中國罕見病發展中心主任、全球委員會成員黃如方介紹,目前,罕見病在全球并無統一定義,世界衛生組織將罕見病定義為患病人數小于總人口0.65‰至1‰的疾病,美國將罕見病定義為患病人口小于20萬或患病人數占總人口比例小于1/1500的疾病,而歐盟則將其定義為患病率低于1/2000的疾病。

  罕見病種類繁多,歐美國家目前發現有7000多種。由于我國人口基數大,罕見病患者在我國約有2000萬人,其中發病率較多的罕見疾病包括戈謝氏病、法布雷病、龐貝病、黏多醣癥、苯酮尿癥、地中海貧血、成骨不全癥(俗稱玻璃娃娃)、高血氨癥、有機酸血癥、威爾森氏癥等。在眾多罕見病中,只有不到1%的疾病有有效治療方案,如戈謝病、龐貝病。

  黃如方表示,罕見病這一醫學難題近年來正逐漸受到中國社會的認識和關注,也獲得了中國政府一系列政策支持,我們將采取行動,努力落實相關建議。通過網絡等平臺,中國可以向其他發達國家借鑒利用先進技術管理罕見病的經驗,與此同時,也可與世界分享患者的旅程,共同致力提高普通民眾對罕見病的認知。

  罕見病不罕見

  研究顯示,80%以上的罕見病由遺傳因素導致,50%在出生或兒童期發病。一旦配偶雙方存在相同缺陷基因,下一代就有可能患罕見病。中國罕見病聯盟秘書長、北京協和醫院副院長張抒揚說,中國約2000萬的罕見病患者,且每年新增患者超過20萬。據估計,如果按照一個家庭出現一個患者,它的不幸所產生的影響至少要擴大到6至7人,包括患者的父母、祖父母、外祖父母等在內,初步統計,可能波及到全國總人口的1/10甚至以上。因此在人口基數較大的中國,罕見病并不罕見。

  張抒揚說,罕見病患者的平均確診時間長達5年,哪怕是在醫療保健體系較為發達的國家也不例外,無數家庭輾轉于復雜的醫療系統,卻屢被誤診。中國罕見病的現狀之一就是缺乏基礎流行病學數據,診療欠規范。通過罕見病注冊登記,可以助力克服這些挑戰。目前,國家罕見病注冊登記系統(NRDRS)主要包括4個功能:疾病注冊登記、罕見病庫建設、數據多級共享、動態信息展示。該系統的建設秉持規范、開放、長期、發展的原則,目前可支持121種罕見病的注冊,累計登記病例3萬余例。中國罕見病領域的快速發展,得到了國際社會的認可。

  罕見病確診難

  罕見病涉及血液、骨科、神經、腎臟、呼吸、皮膚等多個學科,臨床醫師普遍缺乏罕見病的專業知識。在我國,30%以上的罕見病患者需要5位至10位醫生診治才能確診,科學診斷流程和相關臨床路徑、多學科會診機制有待完善。

  每種罕見病都不太一樣,都有診斷上的難處。高誤診、高漏診、用藥難,是罕見病患者共同面對的難題。中華醫學會神經病學分會等發布的多發性硬化患者生存報告顯示,47%的患者不能被立即確診,38%的患者被誤診為其他疾病,最常被誤診的疾病為視神經脊髓炎、血管病等。張抒揚說,中國的罕見病患者面臨的最大問題是,所需藥物大多是國外研制,國產藥品較少,罕見病的治療存在少藥和缺醫并存。

  當前,在全國范圍內或在世界范圍內,能夠有罕見病診療能力的醫生極為稀缺,這是一個不爭的事實。面對現狀,中國要開展擴大培訓,使更多醫生,特別是基層醫生得到培訓的機會,具備罕見病的診療能力。

  中國出實招

  近年來,中國出臺了一系列利好政策,旨在進一步改善罕見病的診療現狀。預計到2020年,中國將建立國家級醫療中心,在全國范圍內對罕見病和特定類別重癥疾病進行診斷和治療,并主導先進醫療技術的全面推廣。

  國家衛健委醫政醫管局局長張宗久在《罕見病診療指南(2019年版)》發布會上表示,該指南的發布從疾病的概述、病因、流行病學、臨床表現、輔助檢查、診斷與鑒別診斷、治療和管理等方面進行了全方位的闡述,為每個疾病附上簡明扼要的診療流程圖,編寫過程中,特別參考了最新的國內外單病種指南,診療規范和專家共識,并提供了重要的參考文獻,是迄今為止我國第一部內容全面、質量過硬的121種罕見病診療指南。

  張宗久表示,該指南的公布實施,將對于開展醫務人員培訓,指導醫務人員識別診斷罕見病,提升我國罕見病規范化診療能力具有重要的意義,造福更多的罕見病患者。

  據介紹,近年來中國通過公益性、行業科研專項和國家重點研發計劃等,支持了多項罕見病用藥的臨床研究課題,此外,還建立了全國罕見病診療協作網,構建了全國新生兒疾病篩查網絡,并實施臨床研究。

  最近召開的國務院常務會議指出,“加強癌癥、罕見病等重大疾病防治,事關億萬群眾福祉”,要保障約2000萬罕見病患者用藥。從鼓勵罕見病用藥研發列入規劃,到《關于深化審評審批制度改革鼓勵藥品醫療器械創新的意見》等文件出臺,支持罕見病藥品研發上市的措施,再到頒布第一批罕見病目錄、成立罕見病聯盟、組建罕見病診療協作網,國家規范罕見病診療、保障罕見病患者用藥的步伐不斷加快。

  “應探索多學科聯合,推進罕見病早診早治,努力降低死亡率。”張抒揚說,我國計劃在2020年初步完成國家罕見病注冊登記系統,開展超過50種5萬例的罕見病注冊登記研究,推動數據共享研究,加快“孤兒藥”上市。目前,罕見病藥品的注冊申請獲得了優先審評審批。人們期待能有更多的創新藥物給患者帶來福音。

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  罕見病的防治

  專家提醒,罕見病中絕大部分是遺傳性疾病。要從根本上防止和減少罕見病的發生,必須構建全國新生兒疾病篩查的網絡,健全孕前產前檢查和疾病篩查制度,努力降低包括罕見病在內的新生兒出生缺陷的發生率。

  對于罕見病的防治,要做到早發現、早診斷、能治療、能有藥。按照預防為主、分類施策、穩步推進的原則,一方面,采取預防措施,進一步通過降低新生兒出生缺陷的發生率,來降低罕見病發病人數;另一方面,進一步加大診療力度,建立和完善罕見病登記系統,充分發揮醫療大數據的作用。(記者 喻京英)

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【糾錯】 責任編輯: 邱麗芳
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